அண்ணீரகப் புற்றுநோய்க்கட்டியால் குழந்தைகளுக்கு ஏற்படும் அறிகுறிகள்
பாதிக்கப்பட்ட
பெண் குழந்தைகளுக்கு ஆண் கன்மை அறிகுறிகள் உண்டாவதும்ஆண் குழந்தைகளுக்குப் பருவ வயதுக்கு முன்னரே பருவ மாற்றன்கள் ஏற்படுவதும்,இருபாலாருக் கும் மிகை இரத்த அழுத்தம் ஏற்படுவதும் இந்தோயின் தன்மைகளாகும்.
ஆண் குழந்தைகளுக்கு ஏற்கெனவே லிவரித்தது போன்ற மாற்றங்களும், பெண் குழந்தைகளுக்குப் பிற வியில் எந்த விதமான மாற்றமும் இல்லாமல், வளர வளர ஆண் தன்மை ஏற்படுதலும் ௮ண்ணீரகசுக் கட்டிக் கோளாறின் அறிகுறிகளாகும்.
அறுவைச் சிசிச்சை மூலம் கட்டினய அகற்றிய பின்னா் தொடர்ந்து நாள் ஒன்றுக்கு 700 மில்லிரராம் கார்ட்டி சோன் மருந்தை 3 அல்லது 4 நாட்களுக்குக் கொடுப்ப தோடு போதுமான அளவில் தண்ணீர், குளுக்கோஸ், உப்பு முதலியவையும் அளிக்கப்படவேண்டும்.
மீண்டும் கட்டிகள் ஏற்படும் வாய்ப்பு அதிகமுள்ள காரணத்தால் (மிட்டோடேன்?* (Mitotane) மருந் தைத் தொடர்ந்து கொடுத்து வருவதும் அவசியமாகும்
நாளமில்லாச். சுரப்பிகளில் பெரும்பாலும் கருத் ரித்த காலத்தில் ஏற்படும் மாற்றங்களால், பிறத்த பின்னர் நிகழும் இம்மாறுதல்களுக்குத் தடுப்பு முலை ற கள் ஏதும் இல்லை என்ற போதிலும், குறைகள் உள்ள குழந்தைகளைத் தொடக்கக்காலத்தலேயே மருத்துவ ஆய்வுகட்கு உட்படுத்தி அவர்களுக்குத் தேவையான சிஓச்சை அளிக்கலாம். உடன் பிறப்புகளையும் ஆய்வு செய்வது அவசியமாகும். தொடக்கக் காலச் சமை மூலம் நல்ல பலன்கள் ஏற்படும் வாய்ப்புகள் உண்டு. அ-பா, அண்ணீரக வெண்மூளை அழிவு கோய்
மூளையின் பெரும்பாகமான பெருமூளையின் வெளிப் பகுதியான பெருமூளைப் புறணியில் (சமக ௦௪0 மூளை நரம்புகளின் இசுக்கள் அடர்க்கதியாகச் சேர்ந்திருக் கும். இது சாம்பல் நிறப்பகுதி (03 ௨125) ஆகும். உட்பகுதியின் பெரும்பாசும் மேற்குறிப்பிட்ட இக் களின் வால் பகுதிகள் ஒன்று சேர்ந்து Bip நோக்கி மூளைத் தண்டுக்கு வந்து சேரும். இவை வெண்மை நிறத்தில் இருக்கும். ஒவ்வொரு நரம்பும் மயலின் (Myeline) என்ற மேலுறையுடன் காணப்படும். இது வெள்ளை நிறப்பகுஇ (9/1/16 matter) என்று அழைக்கப் படுகிறது,
மூளையின் வெண் பகுதிக்கு அழிவு உண்டாக்கக் கூடிய தோய்க்கு வெண்மூளை அழிவு நோய் என்று பெயர், அண்ணீரசச் சுரப்பியின் வேலை குறைவு பட் டால், உடல் மெலிந்து உடலின் பல பாகங்களில் கருமை நிறத் இட்டுகள் தோன்றும். குறிப்பாக மூட்டுகளின் பக்கத்தில் உவ்ள தோல்பருஇயில் இவை நன்குதெரியும்.
அண்ணீரக வெண்மூளை அழிவு நோய் 383
இத்தகைய சருமை படர்ந்த மேனியும், மூளை நரம்பு களின் மேலுறை அகன்று அதனால் ஏற்படும் சை சாரல் வாதம், அறிவுத் இறன் குன்றுதல், கை கால் நடுக்கம், நடையில் தள்ளாட்டம் மூதலான மூளை வளரீச்சி குன்றியும் உள்ள நிலைக்கு அண்ணீரசு - வெண்ழுளை அழிவு நோய் (&0௦1௦-12000494000ட) என்று பெயர்,
1912ஆம் ஆண்டு ஷில்டர் (01/12) என்பவர் மூளை வெண் பகுதி பாதிக்கப்பட்ட verses பற்றி ஆய்வு செய்து அதற்குப் பரவலான இரத்த நாளத் தடிப்பு (மீன 501219) என்று பெயரிட்டார். இது அவர் பெயராலேயே ஷில்டர்ஸ் வியாதி என்று அழைக் கப்பட்டது. மேற்குறிப்பிட்ட வியாதியின் தன்மை யுடன் அண்ணீரகச் சுரப்பியின் வலைப் பாதிப்பும் சோர்ந்து வரக்கூடிய நோய்க்கு அ௮ண்ணீரக வெண்மூளை அழிவு தோய் என்று தனிப் பெயா் வைக்கப்பட்டது. மேலும் இதுசிறு குழந்தைகளிடையே மிசவும் அரிதாகத் தென்படும், குறிப்பாக ஆண் குழந்தைகளை மட்டுமே பாதிக்கக் கூடியது, குடும்பத்தில் ஒரே தலைமுறையில் தாய்வழி உறவினர்கள் அண்ணீரக நோயான அடிசன்ஸ் Sgr (Addison's disease) அல்லது மூளை நரம்பு நோயினால் பாஇக்கப்பட்டிருப்பர். சமீப காலத்தில் ஹோஃப்நேகல் (11087 742221) 1962இலும், ஆகுலிர் {Aguilar) 1967இலும், கிரே (ரஷ) 1969இலும், garages (Delong) 179828இலுமாக இந்த கோயைப் பற்றித் தொடர்ந்து ஆயந்திருக்கறார்கள்.
கோயின் அறிகுறிகள்
இந்நோயின் அறிகுறிகள் தென்பட்ட இரண்டு, மூன்று ஆண்டுகளுக்குள்ளேயே இது உயிருக்கே உலை வைக்கும் தன்மையுடையது. பாதிக்கப்பட்டோருக்குக் சுண் பார்வை சிறிது சிறிதாகச் குன்றி வரும்; மூளை வளர்ச் சியில் தடை ஏற்பட்டு அறிவுத்திறன் குறைவபறம். அடிப்படையில் ஒரு சில உடற்கூறு வேதியியல் மாற்றங் களினால் இது ஏற்படும். இதனால் நரம்புகளின் மூலம் செல்லும் உணர்வும், ஆணைகளும் சரிவரத் தேவை யான பாசுங்களுக்குப் போய்ச் சேருவதில் சிரமம் ஏற் படுகின்றது. நரம்பு வால்களின் மயலின் என்று சொல் லப்படும் மேலுறைகள் பெரும் அளவில் இருந்தால் நரம்பு உணர்வுகள் அதிவேகத்தில் எடுத்துச் செல்லப் படும். இவை பாதிக்கப்பட்டால் வேகம் தடைப்படும், சில சமயங்களில் உணர்வுகள் சிறு மூளைக்குச் சேரவே முடியாமல் தாமதம் ஏற்படும். நோயின் கடுமை ஏழு அல்லது எட்டு வயதிற்குள் முற்றிய நிலையை எய்தி உயிருக்கு ஆபத்து விளைவிக்கும்
நோயின் அறிகுதிகள் அடிப்படையில் இரண்டு விதத்தில் தோன்றுகின்றன: 1. அண்ணீரகச் சுரப்பியின் வேலைக் குறைவினால் ஏற்படும் விளைவுகள். 2. மூளை நரம்புகளின் பாதிப்பினால் ஏற்படும் விளைவுகள். 50%, நோயாளிகளுக்கு மூளை நரம்பு பாதிக்கப்படுவதற்கு மூன்று ஆண்டுகளுக்கு முன்னதாகவே உடல் கறுத்து மெலனோடொமா என்ற அறிகுறி (Melanode-
